てんかんセンター

小児のてんかん有病率は、約100～200人に1人と決してまれではありません。小児のてんかんは、ある時期はてんかん発作があって年齢と共に発作が消失する良性の経過をたどるてんかんから、先天的に脳構造異常があったり、周産期などの感染や出血などが原因となり、発達にも影響を及ぼすてんかん、成人と同様のてんかんなど様々なてんかんを発症する可能性があります。てんかん診療では、どのタイプのてんかんかをしっかり診断をつけることで治療や予後の見通しを立てることができます。年齢とてんかんのタイプ（てんかん症候群）ごとに、頻度の高いてんかんの特徴を説明します。

＜ウエスト症候群＞

乳児期（1歳未満）に発症するてんかんです。周産期や先天的に脳構造に異常があるために発症する場合と、おそらくは脳に何らかの原因が疑われるものの原因が不明な場合とがあります。発作は、頭部を突然前屈させ、両手を羽を拡げるように挙上させるてんかん性スパズム（点頭発作）が発作の主体で、連続して発作が起るシリーズ形成をします。このてんかんは発達や認知機能への影響が強いため、早期から専門的な治療が必要です。治療は抗てんかん薬の内服の他に、副腎皮質ステロイド注射が有効です。てんかんの治療と伴に、ウエスト症候群の原因となる脳の病気の検索も必要です。

＜レノックス・ガストー症候群＞

1歳以降、ウエスト症候群後に発症することが多いですが、無関係に発症することもあります。発作は、全身に力が入る発作（強直発作）や力が抜けて尻餅をつく発作（脱力発作）、ボーっとする発作（非定型欠神発作）など様々な発作型があります。種々の抗てんかん薬に対して、抵抗性のことが多く、多剤併用療法が必要になることも多いてんかんです。

＜中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん（BECTS）＞

発作は、入眠直後と明け方に起こりやすく、片側の口角や顔面の引きつれと感覚異常から始まり、よだれ（流涎）や声を出せないなり、最終的には全身にけいれんが拡がる場合もあります。意識は保たれる場合と保たれない場合があります。1日に複数回の発作を起こすことはなく、総発作回数も多くはありません（10回未満が多い）。思春期までに発作は消失し、発達や神経所見に影響することは通常ありません。脳波では、睡眠時に特徴的な脳波所見を中心側頭部に認めます。抗てんかん薬も比較的よく効きます。

＜小児欠神てんかん＞

発作は、ビデオを一時停止したように開眼状態で動作が突然停止し、呼びかけに反応しなくなる意識障害で、数秒間長くても20秒以内に突然終わります（定型欠神発作）。完全に動作が停止せず、舌なめずり、飲み込み動作や瞬きなどの自動症しばしばみられ、発作前の簡単な動作を続けることもあります。気づかれていない発作も含めて、1日10回～100回に及ぶ事も有ります。家族や周りの人はこれを病気の症状とは思わないこともしばしばあります。発作は2分以上の過呼吸により誘発されます。脳波記録でも過呼吸により特徴的な脳波所見を確認でき診断されます。

＜特発性全般てんかん（全般強直間代発作のみを示すてんかん）＞

多くの人がてんかん発作と言われたときに想像する、開眼したまま白目をむき全身がしばらく突っ張ったのち、ガクガクして、顔色が青紫色（チアノーゼ）になる発作（全般強直間代発作）です。発作後は、ぐったりして眠りに入り起きると、嘔気や頭痛を訴えます。全般強直間代発作以外に、若年ミオクロニーてんかんではミオクロニー発作（後述）、若年欠神てんかんではボーっとする発作（欠神発作）も合併します。

＜若年ミオクロニーてんかん＞

発作は、起床1時間以内や入眠前後に出現し、身体の全体あるいは一部がピクツキ、突然持っている鉛筆や箸など物を落としたり投げたり、尻餅をついたりするのを症状として自覚されるのがミオクロニー発作です。一般に意識は保たれ、ミオクロニー発作が連続し全身のけいれん（全般強直間代発作）になることもあります。光刺激に反応し、発作が誘発される光刺激感受性を示すこともあります。

＜前頭葉てんかん＞

原因となる前頭葉病変部位により様々な発作があります。①眼球と頭部がゆっくり一方を向き、頭部が向いた方の腕を伸ばし、反対の腕は上に曲げていくフェンシングをしているような姿勢となる発作　②最初は意識が保たれ、一方の手や顔が部分的に震えるけいれん発作から始まり、同側の足に拡がり、反対側や全身に拡がる発作　③突然激しく叫び、足踏みをして身体を動かし、走りまわり転げまわる短時間（30秒未満）の発作（過運動発作）。これらの発作は睡眠中に多いですが、発作が増加すると日中にも見られます。同じ人では、毎回ほぼ同じ様式の発作が見られます。

＜内側側頭葉てんかん＞

覚醒時に、急に動作がとまり、1点を見詰めて、口をペチャクチャ動かし（口部自動症）たり、一方の手をしきりに動かし（手自動症）たり、反対の手はつっぱっている（ジストニア）発作で、意識状態が低下し発作中は呼びかけにわずかに応答するか全く応答できないことが多く、後からその時のことを確認しても全く覚えていません。発作の前に嘔気、以前同じ場面を見たことがあるような奇妙な感覚（既視感、デジャブ）や前から親しんだ場面が全く新しい場面と感じる未視感、不快な幻臭、恐怖を感じる場合もあります。

高齢化社会の到来とともに著明に増加しているのが成人とくに高齢になってみられるてんかんです。高齢者のてんかんは側頭葉てんかんが最も多く、次いで前頭葉てんかんがよく見られます。その最大の特徴は『けいれん発作』や『転倒』のないことで、主に意識障害を伴う焦点発作として発症します。そのため意識が完全になくならずに障害され（意識減損と言います）1点を見詰め（1点凝視）、周りを認識することなく、口をペチャクチャ動かしたり、意味のない手の動きを繰り返したり、瞬きしたり（自動症と言います）、呼びかけに答えることなく、返答してもトンチンカンな事です。このため“最近おかしい”、“健忘症だ”、“認知症かも”などと家族や周りの人が思い込み医療機関を訪れることが多いです。このような朦朧状態のあとに1側の手足のけいれんが両側に進展する（二次性全般化と今まで言われてきました）こともしばしばで、これがあるとてんかんとして家族が気づくのが一般的です。とくに脳梗塞、脳出血、アルツハイマー病や頭部外傷を患ったことのある方にみられます。このてんかんは適切な抗てんかん薬の少量で発作が治まるのが一般的であり、早期に医療機関を訪れることをお勧めします。

てんかん・てんかん症候群は発作性神経疾患と呼ばれ、頭痛と同様に発作がなければ、全く健康な人と同様の生活ができるものです。

発作予防に適切に処方された抗てんかん薬を指示された通りに服薬することがもっとも大切な注意点です。ともすれば1か月―2か月で発作がないとたまには休薬しても発作とは関係ないだろうと考え勝手に服薬を中止したり、忘れたりする怠薬が一番いけない事です。てんかん患者さんにとり、抗てんかん薬は命の次に大事なものと考えて下さい。食事を抜いたから薬を飲まなかったという方がときにおられますが、食事のおかずではないのです。薬を飲み忘れることのないように、忘れずに必ず食べるであろう食事のあとに必ず服用してもらうために食後服用と決めただけなのです。

その他の注意点としては、てんかん発作の再発にはいくつかの誘発因子があることが知られています。過呼吸を来すような激しい運動・スポーツ、睡眠不足で眠気のある時に発作は起こりやすいものです。また何らかの感染症で高熱(39－40度)のある時にも発作は起こり易くなっていますし、長く食事を抜いた低血糖状態、過度の飲酒や耐えきれないようなストレス時にも発作が再発することが多いです。これらのてんかん誘発危険因子を是非避けた安らかな日常生活を送ってみて下さい。てんかん患者さんの中には特にピカピカ光り点滅するもので発作が誘発される場合（ピカチュウによる光過敏性てんかん例）もあり、点滅を繰り返す電灯・照明や太陽光のもと松並木の道路を自動車運転することには注意が必要です。色メガネ着用がお勧めです。

発作を目撃した時には、けいれんが身体のどこから始まったか、眼は開いていたか閉じていたか、開いた眼はどちらかに向いていたか、頭と手がどちらかに向き動いていたか、手足のけいれんは突っぱり固くなっていた（強直発作）か、ガクガクしていた（間代発作）かなどを落ち着いて観察して下さい。

発作は通常20－30秒あるいは長くとも3分以内には自然に収まるのが普通です。5分以上続く全身のけいれん発作（強直間代発作）や10分以上続く焦点性発作（1側のけいれん発作）がみられた場合には救急車を手配して救急対応医療機関に向って下さい。発作の再発で動転せずに携帯電話で動画撮影が出来れば救急病院に着いた時には通常発作は収まっていても動画を見せることで医師にはいかなる発作が起こったかを知ることができ、その後の診断や治療に大変役立つことも覚えておいて下さい。

最近では異常気象などに関連して種々の自然災害が発生しています。これらとの対応も患者さんに取り大変重要です。避難指示が出ましたら自治体の指示する場所へ速やかに避難して下さい。この際に最も重要な事は常備薬、特に抗てんかん薬を必ず持参して避難して下さい。そのためには日頃薬の保管場所を決めておき、何時ナンドキでも取り出せる準備をしておきましょう。内服薬の記載された処方箋手帳も一緒に保存してあれば尚更便利に取り出し携帯することが出来るでしょう。出来れば前もって作っておいた緊急カードも同時に持参して避難しましょう。緊急カードはてんかん協会が準備していますから気楽に問い合わせて災害時に備えましょう。個人的にこのような内容を書き込んだカードを厚紙で作り、パスケースに入れて常時携帯するのも良いアイデアです。常備薬、処方箋手帳と緊急カードは必ず持参して避難しましょう。

この部分を切り抜き自分の緊急カードを作りましょう

避難所で発作が起こっても慌てないことです。係の人や責任者が指示してくれますから、それに従い落ち着いて行動して下さい。

避難所に居る間も必ず薬を飲み忘れないように注意して下さい。急に服薬を止めるとひどい『てんかん重積』がおこる可能性が高く、医療を受けるのが極めて大変は状況に置かれるからです。

十分な薬の予備がないまま避難し、避難が長くなり被災中に薬が無くなるかもしれません。普段かかりつけの病院・医院への連絡・受診を心がけて下さい。そこで不可能なら当院てんかんセンターへ連絡下さい。適切な指示を探して便宜を図ります。

新しい道路交通法による厳しい運転適用基準が設けられています。先ず意識消失を伴う全身けいれん発作があった場合には、直ちに運転ができなくなります。また発作のあった場合には、各県の公安委員会へその旨連絡する義務があります。若しこれを行わず運転が発覚した場合、或いは虚偽の申告をして免許を取得・更新した場合には、道路交通法違反（罰則：1 年以下の懲役または 30 万円以下の罰金）となる可能性があります。この道路交通法では、当該医師もこの発作のあった患者さんに公安委員会へ報告するように説得説明しないと同様の処罰をうけることになりました。自動車運転に支障を及ぼすてんかん発作が起こる状態で自動車運転をして事故で人を死傷させた場合には15年以下の懲役刑が科せられます。意識障害を起こすてんかん患者さんの運転は直ちに控えて下さい。

またこの運転停止は最短2年間続きます。2年間発作が無い状態が医師に診断されると運転が可能となります。また免許のない人でてんかん発作が起こった場合も同様に、運転免許の取得には、「運転に支障するおそれのある発作が2年間ないこと」が条件で、薬の服用の有無は関係ありません。2年間発作なく経過すれば、また運転ができるわけですから、定期的に診察を受け規則正しい服薬をお願いします。

日本では幸いなことに諸外国と異なりてんかん患者さんが受けることのできる多くの公的支援事業があります。これは当事者が申請しなければその恩恵を受けることはできませんから、内容をよく知って申し出て下さい。

先ず『てんかん』という病気はわが国の法制度上『精神障害』と観なされ、その診断を受けた人は障害者総合支援法に基づく福祉サービスや医療費の公費負担、就労支援、障害年金などの種々の支援を受けることが出来ます。ここに知って得する社会資源の3つを紹介します。

1. 自立支援医療

   精神保健及び精神障害者福祉に関する法律第5条の規定により、てんかん患者さんは通院による医療費を支給される（但し入院費は適用なし）。自己負担金は原則1割負担となります。自立支援医療費（精神通院医療）支給認定申請書を原則市町村の担当窓口から入手し、診断書作成を受診している主治医に依頼して下さい。なお所得により自己負担金上限額が制限されることがあります。（当院では石川県在住者用の書類を常時準備しています）

2. 精神障害者保健福祉手帳

   精神障害者保健福祉法に基づき各自治体が設けた独自の福祉サービス、税制優遇措置などの支援が受けられます。申請は市町村の担当窓口となり、障害者手帳用申請書を市町村からもらい、主治医の診断書をつけて申請します。その詳細は各自治体に問い合わせて下さい。日本てんかん協会ホームページからも情報がえられます

   http://www.jea-net.jp/files/use_seisintetyou.pdf

3. 障害年金

   障害の程度が要件を満たしていれば障害基礎年金、障害厚生年金を受給することができます。診断書は主治医が書きます。

   詳細は日本年金機構ホームページで調べて下さい。

   https://www.nenkin.go.jp/service/jukyu/shougainenkin/ninteikijun/

4. 指定難病

   「難病法」による医療費助成の対象となるのは、原則として「指定難病」と診断され、「重症度分類等」に照らして病状の程度が一定程度以上の場合です。全てのてんかんが対象ではなく、「限局性皮質異形成」「海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん」など一部のてんかんです。

   対象は難病情報センターのホームページ（
   http://www.nanbyou.or.jp/）や主治医にご相談下さい。

5. 小児慢性特定疾病

   治療が長期にわたる小児慢性特定疾病にかかっている児童に対し、医療費の負担軽減を目的とした医療費の支給です。詳細と対象は、小児慢性特定疾病情報センター（https://www.shouman.jp/）をご確認下さい。

6. 療育手帳

   知的障害児（者）のための手帳で、各種福祉制度や福祉サービスが受けやすくなります。所得と判定区分によりますが、障害者医療費助成制度で医療費が一部助成されます。